Б. Биосинтез коллагена

Предшественник коллагена (препропептид) синтезируется на рибосомах на поверхности гранул ШЭР. Прежде чем превратиться в зрелую форму белок-предшественник подвергается значительной посттрансляционной модификации в эндоплазматическом ретикулуме и аппарате Гольджи (см. Устройство и функционирование эндоплазматического ретикулума и аппарата Гольджи). Отщепление сигнального пептида (1) приводит к образованию проколлагена. Молекула проколлагена всё ещё несёт на одном конце длинный пропептид. Далее следует гидроксилирование многих остатков пролина и ряда остатков лизина (2).

Некоторые остатки гидроксилизина дополнительно гликозилируются (3). Окисление остатков цистеина приводит к образованию внутри- и межмолекулярных дисульфидных связей (4), которые обеспечивают правильное скручивание полипептидных цепей в тройную спираль (5). Прежде чем секретироваться в межклеточное пространство, молекула проколлагена должна пройти стадии модификации и правильной сборки. В процессе транспорта через плазматическую мембрану отщепляются N- и C-концевые пропептиды (6). Коллаген выходит из клетки и в результате ступенчатой сборки образует микрофибриллы (7). Наконец, ε-аминогруппы некоторых остатков лизина подвергаются ферментативному окислению с образованием альдегидных групп (8). Последний этап — конденсация (9) с образованием внутри- и межмолекулярных поперечных связей, в результате чего фибриллы коллагена приобретают окончательную структуру, характеризующуюся прочностью на разрыв и высокой устойчивостью к действию протеиназ.

В организме коллагены выполняют разнообразные биологические функции (см. Состав межклеточного матрикса). О важной роли коллагенов убедительно свидетельствует множество наследственных генетических дефектов, связанных с мутациями в молекулах коллагенов или ферментов, принимающих участие в их биосинтезе. Такие дефекты могут оказывать влияние на структуру и функцию цитоскелета, связок, сухожилий, кожи, глаз, кровеносных сосудов, волос и даже размеров тела (примером служит синдром Элера-Данлоса).

Гидроксилирование остатков пролина и лизина в молекуле проколлагена катализируется проколлаген-гидроксилазами, имеющими в активном центре атомы железа. В качестве кофермента используется аскорбат (витамин C, см. Водорастворимые витамины. II). Симптомы дефицита витамина C, такие, как выпадение зубов, кровоточивость дёсен или повреждения кожи (цинга), объясняются нарушением биосинтеза коллагенов.


Ткани и органы. Соединительные ткани / Коллагены

Статьи раздела «Коллагены»:

Следущая статья   |   — Вернуться в раздел


Введение в молекулярную биологию / Задача предлагаемой книги состоит в ознакомлении читателей с важнейшими фактами и идеями, которыми располагает молекулярная биология на сегодняшний день.Введение в молекулярную биологию
Задача предлагаемой книги состоит в ознакомлении читателей с важнейшими фактами ...
Лекции по природоведческой микробиологии / Книга основана на курсе лекций, прочитанных в МГУ им. М. В. Ломоносова в 1995-2002 гг. Основное внимание уделено анализу природной среды обитания в рамках больших биосферных систем. Бактерии — катализаторы биогеохимических циклов, сформировали биосферу в течение первых двух третей её существования иЛекции по природоведческой микробиологии
Книга основана на курсе лекций, прочитанных в МГУ им. М. В. Ломоносова в 1995-2002 гг. ...
Geobiology: Objectives, Concepts, Perspectives, First Edition / Book DescriptionGeobiology is an exciting and rapidly developing research discipline that opens new perspectives in understanding Earth as a system. To determine and to exploit its possibilities, this promising scientific field will benefit from a discussion of its definition as a research disciplinGeobiology: Objectives, Concepts, Perspectives, First Edition
Book DescriptionGeobiology is an exciting and rapidly developing research discipline that opens new perspectives in understanding Earth as a system. ...
Введение в молекулярную биологию / В книге обобщаются современные достижения сравнительно новой отрасли знания, изучающей явления жизни на молекулярно-атомном уровне. Определяется место и роль молекулярной биологии в естествознании. Показывается, как и в каких направлениях велось и ныне ведётся изучение важнейших высокомолекулярных вВведение в молекулярную биологию
В книге обобщаются современные достижения сравнительно новой отрасли знания, ...