Дополнительно к показанному в верхней части схемы пути деградации жирных кислот имеются второстепенные пути, предназначенные для окисления некоторых необычных жирных кислот, присутствующих в пище.
α-Окислением разрушаются метилразветвлённые жирные кислоты. Процесс начинается с гидроксилирования и далее осуществляется путём последовательного отщепления C1-остатков, не требует участия кофермента A и не сопровождается синтезом АТФ.
ω-Окисление начинается с гидроксилирования ω-углеродного атома жирной кислоты монооксигеназой (см. Система цитохрома Р450) и в результате окисления приводит к образованию жирных кислот с двумя карбоксильными группами, которые разрушаются β-окислением с обеих сторон до C8- или C6-дикарбоновых кислот и, наконец, выводятся с мочой.
Деградация жирных кислот с очень длинной цепью атомов углерода. Альтернативная форма β-окисления встречается в пероксисомах печени, специализирующихся на разрушении длинноцепочечных жирных кислот (n больше 20), в результате чего образуются ацетил-КоА и H2O2; при этом АТФ не синтезируется.
Нарушения обходных путей деградации жирных кислот приводят к известным клиническим последствиям: при синдроме Рефсума метилразветвлённая фитановая кислота (из растительной пищи) не может разрушаться путём α-окисления; при синдроме Целльвегера нарушена деградация длинноцепочечных жирных кислот из-за дефекта пероксисом.
α-Окислением разрушаются метилразветвлённые жирные кислоты. Процесс начинается с гидроксилирования и далее осуществляется путём последовательного отщепления C1-остатков, не требует участия кофермента A и не сопровождается синтезом АТФ.
ω-Окисление начинается с гидроксилирования ω-углеродного атома жирной кислоты монооксигеназой (см. Система цитохрома Р450) и в результате окисления приводит к образованию жирных кислот с двумя карбоксильными группами, которые разрушаются β-окислением с обеих сторон до C8- или C6-дикарбоновых кислот и, наконец, выводятся с мочой.
Деградация жирных кислот с очень длинной цепью атомов углерода. Альтернативная форма β-окисления встречается в пероксисомах печени, специализирующихся на разрушении длинноцепочечных жирных кислот (n больше 20), в результате чего образуются ацетил-КоА и H2O2; при этом АТФ не синтезируется.
Нарушения обходных путей деградации жирных кислот приводят к известным клиническим последствиям: при синдроме Рефсума метилразветвлённая фитановая кислота (из растительной пищи) не может разрушаться путём α-окисления; при синдроме Целльвегера нарушена деградация длинноцепочечных жирных кислот из-за дефекта пероксисом.
Статьи раздела «Побочные пути деградации жирных кислот»:
Структура:
Списки:
Сложность материала:
Величины и единицы:
Книги Список книг
Откровенная наука. Беседы с корифеями биохимии и медицинской химии Книга И. Харгиттаи состоит из 36 бесед с выдающимися учёными XX века, работавшими в ...
Isotope Effects: in the Chemical, Geological, and Bio Sciences As the title suggests, Isotope Effects in the Chemical, Geological and Bio Sciences deals with differences in the properties of isotopically ...
The Reef Aquarium: Science, Art, and Technology, Vol. 3 The Reef Aquarium Volume Three: Science, Art, and Technology Reefkeeping science involves the interplay of biology, chemistry, and physics. However, a ...