Дополнительно к показанному в верхней части схемы пути деградации жирных кислот имеются второстепенные пути, предназначенные для окисления некоторых необычных жирных кислот, присутствующих в пище.
α-Окислением разрушаются метилразветвлённые жирные кислоты. Процесс начинается с гидроксилирования и далее осуществляется путём последовательного отщепления C1-остатков, не требует участия кофермента A и не сопровождается синтезом АТФ.
ω-Окисление начинается с гидроксилирования ω-углеродного атома жирной кислоты монооксигеназой (см. Система цитохрома Р450) и в результате окисления приводит к образованию жирных кислот с двумя карбоксильными группами, которые разрушаются β-окислением с обеих сторон до C8- или C6-дикарбоновых кислот и, наконец, выводятся с мочой.
Деградация жирных кислот с очень длинной цепью атомов углерода. Альтернативная форма β-окисления встречается в пероксисомах печени, специализирующихся на разрушении длинноцепочечных жирных кислот (n больше 20), в результате чего образуются ацетил-КоА и H2O2; при этом АТФ не синтезируется.
Нарушения обходных путей деградации жирных кислот приводят к известным клиническим последствиям: при синдроме Рефсума метилразветвлённая фитановая кислота (из растительной пищи) не может разрушаться путём α-окисления; при синдроме Целльвегера нарушена деградация длинноцепочечных жирных кислот из-за дефекта пероксисом.
α-Окислением разрушаются метилразветвлённые жирные кислоты. Процесс начинается с гидроксилирования и далее осуществляется путём последовательного отщепления C1-остатков, не требует участия кофермента A и не сопровождается синтезом АТФ.
ω-Окисление начинается с гидроксилирования ω-углеродного атома жирной кислоты монооксигеназой (см. Система цитохрома Р450) и в результате окисления приводит к образованию жирных кислот с двумя карбоксильными группами, которые разрушаются β-окислением с обеих сторон до C8- или C6-дикарбоновых кислот и, наконец, выводятся с мочой.
Деградация жирных кислот с очень длинной цепью атомов углерода. Альтернативная форма β-окисления встречается в пероксисомах печени, специализирующихся на разрушении длинноцепочечных жирных кислот (n больше 20), в результате чего образуются ацетил-КоА и H2O2; при этом АТФ не синтезируется.
Нарушения обходных путей деградации жирных кислот приводят к известным клиническим последствиям: при синдроме Рефсума метилразветвлённая фитановая кислота (из растительной пищи) не может разрушаться путём α-окисления; при синдроме Целльвегера нарушена деградация длинноцепочечных жирных кислот из-за дефекта пероксисом.
Статьи раздела «Побочные пути деградации жирных кислот»:
Структура:
Списки:
Сложность материала:
Величины и единицы:
Книги Список книг
Микрокосм. E. coli и новая наука о жизни Цитата «В начале XX в. учёные, стремясь познать природу жизни, начали исследовать ...
Cell Biology: With STUDENT CONSULT Online Access A masterful, richly illustrated introduction to the cell biology that you need to know.
Атлас. Морфология крахмала и крахмалопродуктов В атласе приведены данные о морфологической характеристике нативных крахмалов: ...