В. Биосинтез и транспорт лизосомных белков

Первичные лизосомы образуются в аппарате Гольджи.

Лизосомные белки синтезируются в ШЭР, где они гликозилируются путём переноса олигосахаридных остатков (1, см. с. 226). На последующей стадии, типичной для лизосомных белков, терминальные маннозные остатки (Man) фосфорилируются по C-6 (на схеме справа). Реакция протекает в две стадии. Сначала на белок переносится GlcNAc-фосфат, а затем идёт отщепление GlcNAc. Таким образом, лизосомные белки в процессе сортировки приобретают концевой остаток маннозо-6-фосфата (Man-6-P, 2).

В мембранах аппарата Гольджи имеются молекулы-рецепторы, специфичные для Man-6-P-остатков и за счёт этого специфически узнающие и селективно связывающие лизосомные белки (3). Локальное накопление этих белков происходит с помощью клатрина. Этот белок позволяет вырезать и транспортировать подходящие мембранные фрагменты в составе транспортных везикул к эндолизосомам (4), которые затем созревают с образованием первичных лизосом (5). В заключение от Man-6-P отщепляется фосфатная группа (6).

Man-6-P-рецепторы используются вторично в процессе рецикла. Снижение pH в эндолизосомах приводит к диссоциации белков от рецепторов (7). Затем рецепторы с помощью транспортных везикул переносятся обратно в аппарат Гольджи (8).

Некоторые редко встречающиеся заболевания связаны с генетическими дефектами лизосомных ферментов, так как эти ферменты участвуют в деградации гликогена (гликогенозы), липидов (липидозы) и протеогликанов (мукополисахаридозы). Продукты, которые не могут участвовать в метаболизме из-за дефектов или отсутствия соответствующих ферментов, накапливаются в остаточных телах, что приводит к необратимому повреждению клеток и как результат к нарушению функций соответствующих органов.


Организация клетки. Лизосомы / Лизосомы

Статьи раздела «Лизосомы»:

Следущая статья   |   — Вернуться в раздел


От молекул к жизни / В настоящей монографии рассмотрен вопрос о том, на какой стадии усложнения объектов материального мира появляются такие свойства этих объектов, которые в дальнейшем проявляются как необходимые для существования самого феномена жизни. Прежде всего это относится к приёму и преобразованию информации (вОт молекул к жизни
В настоящей монографии рассмотрен вопрос о том, на какой стадии усложнения ...
Молекулярные аспекты жизни / Два известных американских биохимика в сравнительно небольшой книге подвели итоги той огромной работы, которая за последние 10-15 лет была проведена биохимиками, химиками, физиками в области исследования молекулярных аспектов жизненных процессов Авторы в очень ясной форме, без излишней детализации, Молекулярные аспекты жизни
Два известных американских биохимика в сравнительно небольшой книге подвели ...
Планета вирусов / Вирусы — невидимые, но активные участники борьбы за место в биосфере Земли. С их помощью происходит обмен ДНК между биологическими видами, они предоставляют новый генетический материал для эволюции и контролируют рост популяций. Каждое живое существо — от одноклеточных до млекопитающих — испытывает Планета вирусов
Вирусы — невидимые, но активные участники борьбы за место в биосфере Земли. С их ...
Cell Biology: With STUDENT CONSULT Online Access / A masterful, richly illustrated introduction to the cell biology that you need to know.Cell Biology: With STUDENT CONSULT Online Access
A masterful, richly illustrated introduction to the cell biology that you need to know.