Первичные лизосомы образуются в аппарате Гольджи.
Лизосомные белки синтезируются в ШЭР, где они гликозилируются путём переноса олигосахаридных остатков (1, см. с. 226). На последующей стадии, типичной для лизосомных белков, терминальные маннозные остатки (Man) фосфорилируются по C-6 (на схеме справа). Реакция протекает в две стадии. Сначала на белок переносится GlcNAc-фосфат, а затем идёт отщепление GlcNAc. Таким образом, лизосомные белки в процессе сортировки приобретают концевой остаток маннозо-6-фосфата (Man-6-P, 2).
В мембранах аппарата Гольджи имеются молекулы-рецепторы, специфичные для Man-6-P-остатков и за счёт этого специфически узнающие и селективно связывающие лизосомные белки (3). Локальное накопление этих белков происходит с помощью клатрина. Этот белок позволяет вырезать и транспортировать подходящие мембранные фрагменты в составе транспортных везикул к эндолизосомам (4), которые затем созревают с образованием первичных лизосом (5). В заключение от Man-6-P отщепляется фосфатная группа (6).
Man-6-P-рецепторы используются вторично в процессе рецикла. Снижение pH в эндолизосомах приводит к диссоциации белков от рецепторов (7). Затем рецепторы с помощью транспортных везикул переносятся обратно в аппарат Гольджи (8).
Некоторые редко встречающиеся заболевания связаны с генетическими дефектами лизосомных ферментов, так как эти ферменты участвуют в деградации гликогена (гликогенозы), липидов (липидозы) и протеогликанов (мукополисахаридозы). Продукты, которые не могут участвовать в метаболизме из-за дефектов или отсутствия соответствующих ферментов, накапливаются в остаточных телах, что приводит к необратимому повреждению клеток и как результат к нарушению функций соответствующих органов.
Лизосомные белки синтезируются в ШЭР, где они гликозилируются путём переноса олигосахаридных остатков (1, см. с. 226). На последующей стадии, типичной для лизосомных белков, терминальные маннозные остатки (Man) фосфорилируются по C-6 (на схеме справа). Реакция протекает в две стадии. Сначала на белок переносится GlcNAc-фосфат, а затем идёт отщепление GlcNAc. Таким образом, лизосомные белки в процессе сортировки приобретают концевой остаток маннозо-6-фосфата (Man-6-P, 2).
В мембранах аппарата Гольджи имеются молекулы-рецепторы, специфичные для Man-6-P-остатков и за счёт этого специфически узнающие и селективно связывающие лизосомные белки (3). Локальное накопление этих белков происходит с помощью клатрина. Этот белок позволяет вырезать и транспортировать подходящие мембранные фрагменты в составе транспортных везикул к эндолизосомам (4), которые затем созревают с образованием первичных лизосом (5). В заключение от Man-6-P отщепляется фосфатная группа (6).
Man-6-P-рецепторы используются вторично в процессе рецикла. Снижение pH в эндолизосомах приводит к диссоциации белков от рецепторов (7). Затем рецепторы с помощью транспортных везикул переносятся обратно в аппарат Гольджи (8).
Некоторые редко встречающиеся заболевания связаны с генетическими дефектами лизосомных ферментов, так как эти ферменты участвуют в деградации гликогена (гликогенозы), липидов (липидозы) и протеогликанов (мукополисахаридозы). Продукты, которые не могут участвовать в метаболизме из-за дефектов или отсутствия соответствующих ферментов, накапливаются в остаточных телах, что приводит к необратимому повреждению клеток и как результат к нарушению функций соответствующих органов.
Статьи раздела «Лизосомы»:
- А. Структура и состав
- Б. Функции
- В. Биосинтез и транспорт лизосомных белков
Структура:
Списки:
Сложность материала:
Величины и единицы:
Книги Список книг
Principles of Biomedical Informatics Biomedical informatics (BMI) is an extraordinarily broad discipline. In scale, it spans across genes, cells, tissues, organ systems, individual ...
Новейшие методы исследования биосистем Книга охватывает широкий круг методов, таких как молекулярная динамика, ...