В. Биосинтез и транспорт лизосомных белков

Первичные лизосомы образуются в аппарате Гольджи.

Лизосомные белки синтезируются в ШЭР, где они гликозилируются путём переноса олигосахаридных остатков (1, см. с. 226). На последующей стадии, типичной для лизосомных белков, терминальные маннозные остатки (Man) фосфорилируются по C-6 (на схеме справа). Реакция протекает в две стадии. Сначала на белок переносится GlcNAc-фосфат, а затем идёт отщепление GlcNAc. Таким образом, лизосомные белки в процессе сортировки приобретают концевой остаток маннозо-6-фосфата (Man-6-P, 2).

В мембранах аппарата Гольджи имеются молекулы-рецепторы, специфичные для Man-6-P-остатков и за счёт этого специфически узнающие и селективно связывающие лизосомные белки (3). Локальное накопление этих белков происходит с помощью клатрина. Этот белок позволяет вырезать и транспортировать подходящие мембранные фрагменты в составе транспортных везикул к эндолизосомам (4), которые затем созревают с образованием первичных лизосом (5). В заключение от Man-6-P отщепляется фосфатная группа (6).

Man-6-P-рецепторы используются вторично в процессе рецикла. Снижение pH в эндолизосомах приводит к диссоциации белков от рецепторов (7). Затем рецепторы с помощью транспортных везикул переносятся обратно в аппарат Гольджи (8).

Некоторые редко встречающиеся заболевания связаны с генетическими дефектами лизосомных ферментов, так как эти ферменты участвуют в деградации гликогена (гликогенозы), липидов (липидозы) и протеогликанов (мукополисахаридозы). Продукты, которые не могут участвовать в метаболизме из-за дефектов или отсутствия соответствующих ферментов, накапливаются в остаточных телах, что приводит к необратимому повреждению клеток и как результат к нарушению функций соответствующих органов.


Организация клетки. Лизосомы / Лизосомы

Статьи раздела «Лизосомы»:

Следущая статья   |   — Вернуться в раздел


Молекулярная биология / Книга посвящена ряду актуальных проблем молекулярной биологии (молекулярный механизм и биохимия сокращения мышцы, ультраструктура нервного волокна и молекулярные процессы, связанные с возбуждением нерва, структура белка и мукополисахаридов). Она содержит много интересных фактов и заслуживающих внимаМолекулярная биология
Книга посвящена ряду актуальных проблем молекулярной биологии (молекулярный ...
Microarray Image Analysis: An Algorithmic Approach (Chapman & Hall/CRC Computer Science & Data Analysis) / To harness the high-throughput potential of DNA microarray technology, it is crucial that the analysis stages of the process are decoupled from the requirements of operator assistance. Microarray Image Analysis: An Algorithmic Approach presents an automatic system for microarray image processing to Microarray Image Analysis: An Algorithmic Approach (Chapman & Hall/CRC Computer Science & Data Analysis)
To harness the high-throughput potential of DNA microarray technology, it is crucial that the analysis stages of the process are decoupled from the ...
Жизнь молекул в экстремальных условиях. Горячий микромир Камчатки / Книга посвящена исследованию вопроса о том, в каких предельных экстремальных условиях возможно существование биомакромолекул и, следовательно, возможна жизнь. Обсуждение базируется на более чем тридцатилетнем опыте экспедиционных работ в областях активной вулканической деятельности. На Земле экстремЖизнь молекул в экстремальных условиях. Горячий микромир Камчатки
Книга посвящена исследованию вопроса о том, в каких предельных экстремальных ...