В. Биосинтез и транспорт лизосомных белков

Первичные лизосомы образуются в аппарате Гольджи.

Лизосомные белки синтезируются в ШЭР, где они гликозилируются путём переноса олигосахаридных остатков (1, см. с. 226). На последующей стадии, типичной для лизосомных белков, терминальные маннозные остатки (Man) фосфорилируются по C-6 (на схеме справа). Реакция протекает в две стадии. Сначала на белок переносится GlcNAc-фосфат, а затем идёт отщепление GlcNAc. Таким образом, лизосомные белки в процессе сортировки приобретают концевой остаток маннозо-6-фосфата (Man-6-P, 2).

В мембранах аппарата Гольджи имеются молекулы-рецепторы, специфичные для Man-6-P-остатков и за счёт этого специфически узнающие и селективно связывающие лизосомные белки (3). Локальное накопление этих белков происходит с помощью клатрина. Этот белок позволяет вырезать и транспортировать подходящие мембранные фрагменты в составе транспортных везикул к эндолизосомам (4), которые затем созревают с образованием первичных лизосом (5). В заключение от Man-6-P отщепляется фосфатная группа (6).

Man-6-P-рецепторы используются вторично в процессе рецикла. Снижение pH в эндолизосомах приводит к диссоциации белков от рецепторов (7). Затем рецепторы с помощью транспортных везикул переносятся обратно в аппарат Гольджи (8).

Некоторые редко встречающиеся заболевания связаны с генетическими дефектами лизосомных ферментов, так как эти ферменты участвуют в деградации гликогена (гликогенозы), липидов (липидозы) и протеогликанов (мукополисахаридозы). Продукты, которые не могут участвовать в метаболизме из-за дефектов или отсутствия соответствующих ферментов, накапливаются в остаточных телах, что приводит к необратимому повреждению клеток и как результат к нарушению функций соответствующих органов.


Организация клетки. Лизосомы / Лизосомы

Статьи раздела «Лизосомы»:

Следущая статья   |   — Вернуться в раздел


Role of TCF in body axis formation: Discovery of a Dual Action of XTCF-3 in Xenopus Body Axis Formation / A novel role of TCF family in body axis formation. Revolutionary high impact discoveries are described, elucidating the missing link in the Wnt pathway and protein-TCF combinations with dual functions. By studying the primary axis formation of Xenopus laevis, it was firstly shown that, in combinatioRole of TCF in body axis formation: Discovery of a Dual Action of XTCF-3 in Xenopus Body Axis Formation
A novel role of TCF family in body axis formation. Revolutionary high impact discoveries are described, elucidating the missing link in the Wnt ...
Gene Control / Gene Control offers an articulate, current description of how gene expression is controlled in eukaryotes, reviewing and summarizing the extensive primary literature into an easily accessible format. Gene Control will be of value to students in biological sciences, as well as to scientists and cliniGene Control
Gene Control offers an articulate, current description of how gene expression is controlled in eukaryotes, reviewing and summarizing the extensive ...
Молекулярные механизмы взаимодействия эндотоксинов с клетками-мишенями / Открытие истинных рецепторов к эндотоксинам (липополисахаридам), сделанное на рубеже XX и XXI вв., привело к новым представлениям о механизмах развития эндотоксинового шока — ведущего фактора смертности при грамотрицательном сепсисе. Настоящая монография посвящена современным представлениям о структМолекулярные механизмы взаимодействия эндотоксинов с клетками-мишенями
Открытие истинных рецепторов к эндотоксинам (липополисахаридам), сделанное на ...
Biomolecular Crystallography: Principles, Practice, and Application to Structural Biology / Synthesizing over thirty years of advances into a comprehensive textbook, Biomolecular Crystallography describes the fundamentals, practices, and applications of protein crystallography. Deftly illustrated in full-color by the author, the text describes mathematical and physical concepts in accessibBiomolecular Crystallography: Principles, Practice, and Application to Structural Biology
Synthesizing over thirty years of advances into a comprehensive textbook, Biomolecular Crystallography describes the fundamentals, practices, and ...