Б. Биосинтез коллагена

Предшественник коллагена (препропептид) синтезируется на рибосомах на поверхности гранул ШЭР. Прежде чем превратиться в зрелую форму белок-предшественник подвергается значительной посттрансляционной модификации в эндоплазматическом ретикулуме и аппарате Гольджи (см. Устройство и функционирование эндоплазматического ретикулума и аппарата Гольджи). Отщепление сигнального пептида (1) приводит к образованию проколлагена. Молекула проколлагена всё ещё несёт на одном конце длинный пропептид. Далее следует гидроксилирование многих остатков пролина и ряда остатков лизина (2).

Некоторые остатки гидроксилизина дополнительно гликозилируются (3). Окисление остатков цистеина приводит к образованию внутри- и межмолекулярных дисульфидных связей (4), которые обеспечивают правильное скручивание полипептидных цепей в тройную спираль (5). Прежде чем секретироваться в межклеточное пространство, молекула проколлагена должна пройти стадии модификации и правильной сборки. В процессе транспорта через плазматическую мембрану отщепляются N- и C-концевые пропептиды (6). Коллаген выходит из клетки и в результате ступенчатой сборки образует микрофибриллы (7). Наконец, ε-аминогруппы некоторых остатков лизина подвергаются ферментативному окислению с образованием альдегидных групп (8). Последний этап — конденсация (9) с образованием внутри- и межмолекулярных поперечных связей, в результате чего фибриллы коллагена приобретают окончательную структуру, характеризующуюся прочностью на разрыв и высокой устойчивостью к действию протеиназ.

В организме коллагены выполняют разнообразные биологические функции (см. Состав межклеточного матрикса). О важной роли коллагенов убедительно свидетельствует множество наследственных генетических дефектов, связанных с мутациями в молекулах коллагенов или ферментов, принимающих участие в их биосинтезе. Такие дефекты могут оказывать влияние на структуру и функцию цитоскелета, связок, сухожилий, кожи, глаз, кровеносных сосудов, волос и даже размеров тела (примером служит синдром Элера-Данлоса).

Гидроксилирование остатков пролина и лизина в молекуле проколлагена катализируется проколлаген-гидроксилазами, имеющими в активном центре атомы железа. В качестве кофермента используется аскорбат (витамин C, см. Водорастворимые витамины. II). Симптомы дефицита витамина C, такие, как выпадение зубов, кровоточивость дёсен или повреждения кожи (цинга), объясняются нарушением биосинтеза коллагенов.


Ткани и органы. Соединительные ткани / Коллагены

Статьи раздела «Коллагены»:

Следущая статья   |   — Вернуться в раздел


Металлы, которые всегда с тобой / Металлы, находящиеся в незначительных количествах внутри живого организма, называют микроэлементами. Это не случайные примеси, а важнейшие составляющие биологически активных веществ: они обеспечивают нормальный ход биохимических процессов, стимулируют обмен веществ, активно участвуют в кроветворенииМеталлы, которые всегда с тобой
Металлы, находящиеся в незначительных количествах внутри живого организма, ...
Введение в молекулярную биологию / Книга представляет собой переработанный курс лекций, который авторы читают студентам Эдинбургского университета. В ней ясно и просто рассмотрены все основные проблемы молекулярной биологии: строение и функции живой клетки на микроскопическом и электронно-микроскопическом уровнях, структура и функцииВведение в молекулярную биологию
Книга представляет собой переработанный курс лекций, который авторы читают ...
Методы в молекулярной биофизике. Структура. Функция. Динамика. В 2 томах. Том 2 / Учебное пособие посвящено современному описанию физико-химических подходов, используемых в исследовании структурно-функциональных основ жизненных процессов. В нем отражены новейшие достижения в изучении структуры, динамики и функции биологических макромолекул при использовании классических и новейшиМетоды в молекулярной биофизике. Структура. Функция. Динамика. В 2 томах. Том 2
Учебное пособие посвящено современному описанию физико-химических подходов, ...
Пол и генетика бактерий / Исследования, проводимые на микроорганизмах, внесли немалый вклад в изучение ряда важнейших биологических проблем. При изучении микроорганизмов обнаружилось, что, помимо свойств, характерных и для высших организмов, у них имеется ряд специфических особенностей, позволяющих по-новому подойти к решениПол и генетика бактерий
Исследования, проводимые на микроорганизмах, внесли немалый вклад в изучение ...