Б. Биосинтез коллагена

Предшественник коллагена (препропептид) синтезируется на рибосомах на поверхности гранул ШЭР. Прежде чем превратиться в зрелую форму белок-предшественник подвергается значительной посттрансляционной модификации в эндоплазматическом ретикулуме и аппарате Гольджи (см. Устройство и функционирование эндоплазматического ретикулума и аппарата Гольджи). Отщепление сигнального пептида (1) приводит к образованию проколлагена. Молекула проколлагена всё ещё несёт на одном конце длинный пропептид. Далее следует гидроксилирование многих остатков пролина и ряда остатков лизина (2).

Некоторые остатки гидроксилизина дополнительно гликозилируются (3). Окисление остатков цистеина приводит к образованию внутри- и межмолекулярных дисульфидных связей (4), которые обеспечивают правильное скручивание полипептидных цепей в тройную спираль (5). Прежде чем секретироваться в межклеточное пространство, молекула проколлагена должна пройти стадии модификации и правильной сборки. В процессе транспорта через плазматическую мембрану отщепляются N- и C-концевые пропептиды (6). Коллаген выходит из клетки и в результате ступенчатой сборки образует микрофибриллы (7). Наконец, ε-аминогруппы некоторых остатков лизина подвергаются ферментативному окислению с образованием альдегидных групп (8). Последний этап — конденсация (9) с образованием внутри- и межмолекулярных поперечных связей, в результате чего фибриллы коллагена приобретают окончательную структуру, характеризующуюся прочностью на разрыв и высокой устойчивостью к действию протеиназ.

В организме коллагены выполняют разнообразные биологические функции (см. Состав межклеточного матрикса). О важной роли коллагенов убедительно свидетельствует множество наследственных генетических дефектов, связанных с мутациями в молекулах коллагенов или ферментов, принимающих участие в их биосинтезе. Такие дефекты могут оказывать влияние на структуру и функцию цитоскелета, связок, сухожилий, кожи, глаз, кровеносных сосудов, волос и даже размеров тела (примером служит синдром Элера-Данлоса).

Гидроксилирование остатков пролина и лизина в молекуле проколлагена катализируется проколлаген-гидроксилазами, имеющими в активном центре атомы железа. В качестве кофермента используется аскорбат (витамин C, см. Водорастворимые витамины. II). Симптомы дефицита витамина C, такие, как выпадение зубов, кровоточивость дёсен или повреждения кожи (цинга), объясняются нарушением биосинтеза коллагенов.


Ткани и органы. Соединительные ткани / Коллагены

Статьи раздела «Коллагены»:

Следущая статья   |   — Вернуться в раздел


Молекулярная биология / Книга посвящена ряду актуальных проблем молекулярной биологии (молекулярный механизм и биохимия сокращения мышцы, ультраструктура нервного волокна и молекулярные процессы, связанные с возбуждением нерва, структура белка и мукополисахаридов). Она содержит много интересных фактов и заслуживающих внимаМолекулярная биология
Книга посвящена ряду актуальных проблем молекулярной биологии (молекулярный ...
Введение в биофизическую химию / Книга представляет собой руководство по биофизической химии, в котором кратко и вместе с тем доступно изложены принципы и методы физических и физико-химических исследований биологических макромолекул (белков, нуклеиновых кислот и нуклеопротеидов). В ней приведены сведения о самых разнообразных свойсВведение в биофизическую химию
Книга представляет собой руководство по биофизической химии, в котором кратко и ...
От молекул к жизни / В настоящей монографии рассмотрен вопрос о том, на какой стадии усложнения объектов материального мира появляются такие свойства этих объектов, которые в дальнейшем проявляются как необходимые для существования самого феномена жизни. Прежде всего это относится к приёму и преобразованию информации (вОт молекул к жизни
В настоящей монографии рассмотрен вопрос о том, на какой стадии усложнения ...
Горизонты биохимии / Книга содержит ряд проблемных статей по различным вопросам молекулярной биологии (биохимическая эволюция, молекулярная генетика, биохимический катализ, квантовая биология). В написании книги приняли участие крупнейшие учёные мира: Дж. Бернал, М. Кальвин, Л. Полинг, Л. Кребс, А. Корнберг, А. ЛенингерГоризонты биохимии
Книга содержит ряд проблемных статей по различным вопросам молекулярной ...