А. Деградация жирных кислот: β-окисление

После попадания в клетки жирные кислоты активируются путём образования ацил-КоА. Для этого нужны две богатые энергией ангидридные связи АТФ (см. Сортировка белков). В матрикс митохондрий активированные жирные кислоты попадают в виде ацилкарнитина, который является трансмембранным переносчиком (см. Транспортные системы).

Деградация жирных кислот происходит в митохондриальном матриксе путём окислительного цикла реакций, при котором последовательно отщепляются C2-звенья в виде ацетил-КоА (активированной уксусной кислоты). Последовательное отщепление ацетильных групп начинается с карбоксильного конца активированных жирных кислот каждый раз между C-2 (α-атомом) и C-3 (β-атомом). Поэтому цикл реакций деградации называется β-окислением. Пространственно и функционально β-окисление тесно связано с цитратным циклом (см. Антитела) и дыхательной цепью (см. Белки главного комплекса гисто-совместимости)

Первая стадия β-окисления — дегидрирование активированной жирной кислоты (ацил-КоА) с образованием β-ненасыщенной жирной кислоты с двойной связью в транс-конфигурации (реакция [1]: дегидрирование). При этом оба атома водорода с электронами переносятся от фермента [1] на электронпереносящий флавопротеин (ETF). ETF-дегидрогеназа [5] переносит восстановительные эквиваленты на убихинон (кофермент Q), который является составной частью дыхательной цепи. Вторая стадия деградации жирной кислоты состоит в присоединении молекулы воды к двойной связи ненасыщенной жирной кислоты (реакция [2]: гидратирование). На третьей стадии происходит окисление гидроксильной группы при C-3 в карбонильную группу (реакция [3]: дегидрирование). Акцептором для восстановительных эквивалентов является НАД+, который передаёт их в дыхательную цепь. На четвёртой стадии активированная β-кетокислота расщепляется ацилтрансферазой (β-кетотиолазой) в присутствии кофермента A (реакция [4]: тиолитическое расщепление). Продуктами реакции являются ацетил-КоА и активированная жирная кислота, углеродная цепь которой короче на два углеродных атома по сравнению с длиной цепи исходной жирной кислоты.

Для полной деградации длинноцепочечной жирной кислоты цикл должен многократно повторяться; например, для стеарил-КоА (18:0) необходимы восемь циклов. Образующийся ацетил-КоА может переноситься на оксалоацетат с образованием цитрата, промежуточного метаболита цитратного цикла. При избытке ацетил-КоА в печени образуются кетоновые тела (см. Метаболизм липидов).


Метаболизм липидов / Деградация жирных кислот: β-окисление

Статьи раздела «Деградация жирных кислот: β-окисление»:

Следущая статья   |   — Вернуться в раздел


Химия билирубина и его аналогов / В настоящей монографии изложены результаты фундаментальных и прикладных исследований билирубина как основного представителя желчных пигментов человека и его синтетических аналогов — разнообразной группы соединений, объединяемых под общим названием «линейные олигопирролы», проведённых в нашей стране Химия билирубина и его аналогов
В настоящей монографии изложены результаты фундаментальных и прикладных ...
История биологической химии. Институционализация биохимии / Книга посвящена вопросам истории формирования научных организаций в области классической биохимии. Показано, как возникли периодическая печать, руководства и учебники, научные общества, институты и кафедры биохимического профиля. На основании обширного, впервые проанализированного материала показаноИстория биологической химии. Институционализация биохимии
Книга посвящена вопросам истории формирования научных организаций в области ...
Молекулярная биология процессов развития / Книга представляет собой полную сводку современных знаний о молекулярных основах процессов развития. В ней рассматриваются изменения содержания, состава и скорости синтеза ДНК, РНК и белков на двух основных этапах развития — оогенеза и эмбриогенеза. Книга предназначена для специалистов по молекулярнМолекулярная биология процессов развития
Книга представляет собой полную сводку современных знаний о молекулярных ...
Фотосинтез: физико-химический подход / Подробно обосновывается предложенная автором (1995) принципиально новая концепция фотосинтеза. Согласно ей источником кислорода (водорода) при фотосинтезе служит не вода, а пероксид водорода экзо- и эндогенного происхождения. Убедительно показана необходимость участия в фотосинтезе тепловой энергии,Фотосинтез: физико-химический подход
Подробно обосновывается предложенная автором (1995) принципиально новая концепция ...